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Symptômes et traitement de l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est un groupe de maladies qui sont unies par un symptôme commun, à savoir le cycle de vie raccourci des globules rouges. Lors de la mort des globules rouges, des cellules d'hémoglobine sont perdues. Lui, étant dans un état libre, est également sujet à la destruction. Ce processus s'appelle l'hémolyse. L'hémolyse est une anémie hémolytique majeure. C’est la seule chose qui unit ces deux processus pathologiques, l’étiologie et la pathogenèse de l’hémolyse et de l’anémie hémolytique sont différentes. La même chose s'applique à leurs symptômes et à leur pronostic.

«L'anémie hémolytique - de quoi s'agit-il en termes simples?» Est l'une des questions les plus fréquentes que les patients posent au médecin lorsqu'ils découvrent un diagnostic similaire. Cela n’est pas surprenant, car la pathologie est rare: pas plus de 1% de la population mondiale. Cependant, dans la structure des autres types d'anémie, l'anémie hémolytique est de 11%. Ainsi, l'anémie hémolytique, en termes simples, est une maladie des globules rouges (globules rouges) qui, à la suite de cette maladie, sont détruits et libèrent une grande quantité de bilirubine indirecte dans le sang.

La photo ci-dessous montre l'hémolyse érythrocytaire:

Anémie hémolytique - qu'est-ce que c'est?

La durée de vie des globules rouges chez une personne en bonne santé varie de 80 jours à 4 mois. S'il développe une anémie hémolytique, la durée de vie maximale des globules rouges est réduite à 50 jours. En cas de maladie grave, cette période dure 14 jours.

L'hémolyse est un processus qui entraîne une mort massive massive de globules rouges. Il n'est pas la norme pour l'homme.

L'hémolyse peut survenir à l'intérieur des cellules des organes et des tissus, c'est-à-dire à l'extérieur du lit vasculaire. Tout d’abord, le foie, la rate, la moelle osseuse rouge en souffrent. En outre, l'hémolyse peut commencer de manière extracellulaire, à l'intérieur du lit vasculaire. Ce processus s'appelle également hémolyse intravasculaire.

Naturellement, la mort précoce des globules rouges ne peut être asymptomatique. Les signes de la maladie sont facilement identifiables lors de l'examen du patient et à l'aide de tests de laboratoire.

Anémie hémolytique avec hémolyse intracellulaire

La destruction des globules rouges en dehors du lit vasculaire s'effectue principalement dans la rate. Ils meurent car ils sont affectés par les phagocytes mononucléés (macrophages). Faites attention au fait que le corps ne va pas bien peut l'homme lui-même. Après tout, sa peau et ses matières fécales changent de couleur. Une visite chez le médecin confirmera le diagnostic.

Donc, les symptômes qui indiquent une hémolyse intracellulaire dans l'anémie:

La peau et les muqueuses deviennent jaunes. L'intensité de la couleur dépend de la destruction massive des globules rouges. Il y aura une augmentation marquée de la bilirubine libre dans le sang.

Puisque le niveau de bilirubine diffère de la croissance pathologique, le foie dirige les efforts pour la neutraliser. Cela conduit au fait que la bile est peinte dans une couleur riche et brillante. Le niveau de pigments biliaires y augmente, ce qui entraîne une forte probabilité d’apparition de calculs dans la vésicule biliaire.

La bile très concentrée pénètre dans l'intestin, ce qui entraîne une augmentation des taux d'urobilinogène et de stercobiline. En conséquence, les matières fécales prennent une couleur très sombre.

L'urine s'assombrit en raison de l'augmentation de sa concentration en urobiline.

Les niveaux érythrocytaires diminuent dans le sang. La moelle osseuse rouge tente de couvrir les besoins du corps et commence à synthétiser avec le pouvoir redoublé de jeunes érythrocytes, appelés réticulocytes. Cela conduit au fait que leur niveau sanguin augmente.

Anémie hémolytique avec hémolyse intravasculaire

Si les globules rouges commencent à se décomposer dans les vaisseaux sanguins, cela se traduit par les symptômes suivants:

Le taux d'hémoglobine dans le sang augmente, il est libéré par les globules rouges détruits.

Dans le sang, l'hémoglobine peut rester inchangée ou sous forme d'hémosidérine. Du sang, il pénètre dans l'urine en lui donnant une couleur inhabituelle: noir, marron ou rouge.

Une partie de l'hémoglobine, qui se décompose, n'est pas excrétée dans l'urine, elle est stockée dans le corps. Ce pigment contenant du fer s'accumule dans la moelle osseuse et les organes internes.

Auparavant, il n'y avait une classification de l'anémie hémolytique que sur le lieu de la destruction des globules rouges. C'est-à-dire que l'anémie intravasculaire et intracellulaire a été isolée. La médecine moderne considère l'anémie hémolytique d'un point de vue légèrement différent.

Classification de l'anémie hémolytique

En fonction de l'étiologie et de la pathogenèse de l'anémie hémolytique, on distingue les types suivants:

Anémie hémolytique, héréditaire. Elles sont à leur tour divisées en: membranopathie (microsphérocytose et ovalocytose), hémoglobinopathie (drépanocytose et thalassémie) et anémie due à des déficiences en enzymes déficientes en G-6-FDS.

Les anémies hémolytiques acquises au cours de la vie sont différenciées en fonction de l’effet du facteur pathologique qu’elles ont développé. Ainsi, l'exposition d'anticorps, de composés toxiques et leurs dommages mécaniques peuvent entraîner la destruction des globules rouges.

Plus souvent que d'autres, les personnes développent une anémie hémolytique due à des processus auto-immuns dans le corps.

Ainsi, les anémies hémolytiques acquises au cours de la vie présentent un certain nombre de différences, à savoir:

Anémie se manifestant contre les effets des anticorps anti-érythrocytes sur les érythrocytes (anémie hémolytique auto-immune). Cela inclut également la maladie hémolytique du nouveau-né, qui se manifeste lors de l'ingestion d'isoanticorps.

Anémie qui se développe avec des mutations somatiques qui violent la membrane des érythrocytes. Un exemple frappant de cette anémie est l’hémoglobinurie par nuit froide paroxystique.

L'anémie, qui se développe en raison de l'effet sur le corps humain par divers composés chimiques. Le danger à cet égard concerne les poisons, les sels de métaux lourds, les acides organiques.

Un manque de vitamine E peut entraîner une anémie hémolytique.

L'anémie hémolytique peut agir comme un symptôme de la fièvre des marais. La maladie parasitaire - le paludisme, qui infecte une personne en raison de la pénétration du plasmodium du paludisme dans le sang - y conduit. Cela se produit quand un moustique infecté pique.

Anémie hémolytique, héréditaire

Thalassémie chez un enfant

La thalassémie est une anémie qui est basée sur un défaut congénital d'un ARN de transport ou d'un gène régulateur. A également violé le taux de production de l’une des chaînes de la globine - alpha, bêta ou gamma. Tout cela conduit globalement au développement de la thalassémie. Plus souvent que d'autres, les gens ont une violation dans la production de chaînes bêta, le diagnostic diagnostiqué ressemble donc principalement à la bêta-thalassémie. La concentration en hémoglobine normale diminue et la concentration en hémoglobine anormale augmente (HbF et HbA2).

Les érythrocytes, transporteurs d'hémoglobine anormale modifiée, ont des parois très minces, ils sont sensibles et se désintègrent rapidement. Souvent, ils sont incapables de pénétrer dans les capillaires, car leur paroi est trop mince. En conséquence, une personne développe des symptômes de thalassémie.

Il existe deux variantes de la maladie:

Forme homozygote ou maladie de Cooley, qui se développe dans l'enfance.

Forme hétérozygote ou thalassémie mineure. La maladie est le plus souvent découverte par hasard, lors d'un test sanguin. Diagnostiqué une violation à l'âge adulte.

La thalassémie mineure peut ne pas se manifester du tout, de sorte qu'une personne n'a parfois même pas connaissance des violations existantes dans son corps. La pathologie du poumon. La grande thalassémie a une évolution sévère, elle se développe chez les enfants de la première année de vie et donne de multiples complications.

Les symptômes suivants indiqueront la maladie de Coulee:

La peau pâle, sa couleur jaune, qui peut être très intense.

Faiblesse, fatigue et léthargie.

Rate hypertrophiée, particulièrement visible chez les enfants. Aussi en taille peut augmenter le foie.

Le taux de globules rouges dans le sang peut être maintenu normal et le taux d'hémoglobine diminue.

L'enfant sera quelque peu retardé dans son développement: de tels enfants commenceront plus tard à ramper, leur appétit sera perturbé, l'enfant ne marchera pas bien.

Parfois, la maladie de Cooley peut être confondue avec l'hépatite. Pour établir un diagnostic différentiel, il est nécessaire d'étudier les antécédents familiaux et de prêter attention à un indice sanguin tel que la bilirubine. Dans la maladie de Cooley, le taux de bilirubine libre, ainsi que le taux de bilirubine HbF et de fractions HbA2 sera promu. En outre, la concentration de réticulocytes augmente dans le sang et l'urobiline apparaît dans les urines.

La thérapie se résume aux étapes suivantes:

Transfusion de globules rouges, à condition que le taux d'hémoglobine soit réduit de manière significative.

En cours de desferalotherapy, ce qui permet d'empêcher le développement de l'hémosidérose.

Prendre de l'acide folique.

Greffe de moelle osseuse.

La ferrothérapie n'est pas prescrite pour la thalassémie.

Maladie de Minkowski-Chauffard

La maladie de Minkowski-Shoffar (membranopathie microsphérocytaire) est transmise de manière autosomique dominante. En même temps, le patient présente une anomalie congénitale des membranes érythrocytaires, dans laquelle elles acquièrent une forme sphérique. Alors que les globules rouges sains sont en forme de disque. Cela leur donne la possibilité de pénétrer dans les passages les plus étroits du réseau capillaire. Les globules rouges qui ont une forme sphérique ne peuvent pas passer à travers de petits vaisseaux, et lorsqu'ils tentent de le faire, ils s'effondrent. De plus, les érythrocytes sphériques transmettent une quantité d'ions sodium supérieure à ce qui est nécessaire. En conséquence, les globules rouges dépensent le maximum d'énergie, ce qui réduit également leur durée de vie.

La pathologie peut se manifester à tout âge, mais plus l'enfant est jeune, plus il lui sera difficile. La maladie de Minkowski-Chauffard est particulièrement dangereuse pendant la période néonatale.

Le syndrome hémolytique est le principal symptôme de la maladie de Minkowski-Chaffard. Il peut se développer sans raison apparente, que ce soit dans le contexte de charges accrues, de blessures subies ou après un refroidissement excessif du corps. La pathologie entre dans une phase d'aggravation puis cède la place à une accalmie. En outre, la maladie entraîne des anomalies de développement telles que: le crâne de la tour, la fente labiale, les défauts des organes internes, les défauts cardiaques.

Autres symptômes de microsphhérocytose héréditaire:

Jaunissement important de la peau. Si un patient développe une anémie hémolytique aiguë, il est tout simplement impossible de passer à côté du changement de couleur de la peau.

Température corporelle élevée, qui culmine pendant la phase aiguë.

Douleur musculaire, douleur dans l'hypochondre droit, dans l'estomac.

Tachycardie, baisse de la pression artérielle, souffle cardiaque.

Rate agrandie.

Assombrissement de l'urine et des masses fécales.

Si, lors du premier examen du patient, le médecin peut confondre anémie et hépatite virale, les résultats des tests de laboratoire réfutent ce diagnostic.

Une numération globulaire complète révélera une diminution de l'hémoglobine et des globules rouges dans le sang. De plus, la majorité des globules rouges auront la forme d'une sphère et leur taille diminuera.

En outre, le niveau de réticulocytes augmente, l'auto-hémolyse augmente, la bilirubine dans le sang augmente et la résistance osmotique des érythrocytes diminue. Dans l'analyse des matières fécales, le niveau de stercobiline sera dépassé, et dans l'analyse de l'urine - le niveau d'urobiline.

Si la maladie est grave, le patient recevra une masse érythrocytaire. Les vitamines du groupe B et les préparations de fer ne sont pas prescrites pour ce type d'anémie, car leur efficacité sera nulle. Pour améliorer l'état du patient, il faut retirer la rate, mais cette opération ne résout pas complètement le problème.

Autres raisons héréditaires

Bien entendu, outre les deux maladies décrites, il existe une autre anémie hémolytique héréditaire. Ils sont assez rares.

Ces maladies incluent:

L'anémie falciforme. Cette maladie est semblable à la thalassémie, mais lors d'une crise de drépanocytose, il se produit une destruction massive de globules rouges. L'hémolyse sera également assez intense. Dans l'enfance, ce type d'anémie peut être provoqué par des maladies infectieuses. L'anémie est associée à un risque de complications telles que: œdème et infarctus pulmonaire, paralysie, cirrhose du foie, cardiomégalie. À l'âge adulte, les crises sont moins fréquentes mais la probabilité de conséquences graves persiste.

Ovalocytose. Cette maladie héréditaire est similaire à la microsphérocytose en termes de développement de symptômes d'anémie. Cependant, les érythrocytes avec ovalocytose sont ovales.

Le manque d'activité du G-6-FDG est une maladie héréditaire basée sur la violation de la production de globules rouges. La pathologie peut être très diverse. Parfois, les symptômes de l'anémie sont à peine perceptibles et parfois, la maladie provoque les complications les plus graves. Il se développe chez les nourrissons et les adultes. Plus l'enfant est petit, plus les troubles du système nerveux seront difficiles. Les crises se développent le plus souvent au fond des médicaments, pendant la grossesse, après ou pendant les maladies infectieuses, lorsque des allergènes pénètrent dans le corps. Si une telle crise n'est pas diagnostiquée à temps, la survenue d'une insuffisance rénale aiguë ou d'une insuffisance rénale aiguë est possible, ce qui peut être fatal.

Vidéo: conférence sur l'anémie hémolytique:

Anémie hémolytique auto-immune

L'AIHA ou anémie hémolytique auto-immune est une pathologie qui se développe dans le contexte de la production d'anticorps dirigés contre les antigènes des globules rouges. Pour une raison quelconque, le système immunitaire prend ses propres globules rouges pour rechercher des agents malveillants et commence à les attaquer.

Il y a 2 types d'AIGA:

L'anémie symptomatique, qui se manifeste par d'autres maladies, par exemple dans le contexte de l'hépatite, du lupus érythémateux disséminé, de la polyarthrite rhumatoïde, etc.

L'anémie idiopathique, qui peut être provoquée par une grande variété de causes, mais il est souvent impossible de déterminer lesquelles. Cela peut être un traumatisme, un accouchement, une infection, des médicaments, etc. Une anémie se développe parce que les haptènes se déposent sur les érythrocytes, mais il est impossible de déterminer lequel d'entre eux a provoqué une réaction similaire.

L’AIHA survient souvent après un avortement, une intoxication alimentaire ou après la prise de médicaments que le médecin n’a pas prescrits. À cet égard, l'auto-guérison est très dangereuse.

L'anémie hémolytique auto-immune se développe selon le schéma suivant:

La structure antigénique des globules rouges change en raison de l'exposition à des facteurs pathologiques. Ceux-ci peuvent être des allergènes, des bactéries, des virus, des substances médicinales.

Le corps commence à envoyer ses propres anticorps aux globules rouges modifiés afin de les détruire. L'hémoglobine est libérée par les globules rouges endommagés, une anémie se développe.

Anticorps pouvant entraîner une réaction immunologique:

Agglutinines thermiques incomplètes. Ils se fixent à la surface des globules rouges et commencent à «travailler» activement. Dans le même temps, les globules rouges affectés ne meurent pas dans le sang, mais sont envoyés pour «mourir» dans la rate. Le plus souvent, ces agglutinines sont des immunoglobulines de classe IgG. Ils montrent une activité maximale à 37 degrés.

Agglutinines incomplètes froides qui attaquent les globules rouges à une température de 32 degrés. Ils détruisent les globules rouges quand ils sont dans les capillaires. C'est dans ces vaisseaux que la température corporelle chute aux valeurs souhaitées. Les doigts des mains et des pieds, le nez et les oreilles sont touchés. La classe M - IgM appartient aux agglutinines tayim.

Les hémolysines biphasiques, qui peuvent se rencontrer avec leur antigène tout en refroidissant la température corporelle. Ils se fixent aux globules rouges et attendent que la température corporelle atteigne 37 degrés. Pendant cette période, ils commencent à montrer leurs qualités agressives qui conduisent à une hémolyse. Ces hémolysines appartiennent à la classe G-lgG.

Les symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune peuvent varier.

Cela dépend en grande partie des facteurs qui ont provoqué son développement:

A manifesté une anémie dans le contexte d'une crise ou dans le contexte de la santé.

Les agresseurs chauds ou froids ont besoin de développer une réaction pathologique.

Où est exactement le processus de la mort des globules rouges.

Est-ce qu'une personne a des changements pathologiques dans les organes internes?

Y a-t-il une maladie chronique?

Les principaux symptômes d'une anémie hémolytique sont les suivants: crise hémolytique avec jaunissement de la peau, augmentation de la température corporelle et hypertrophie de la rate. En outre, le niveau d'hémoglobine et d'érythrocytes dans le sang du patient diminue et, dans l'urine, l'hémoglobine commence au contraire à augmenter.

Les signes indirects de l'anémie auto-immune hémolytique sont: augmentation de la faiblesse et de la fatigue, augmentation de la taille du foie.

Lors du diagnostic, le médecin enverra le patient donner son sang pour analyse biochimique et générale, ainsi que pour analyse d'urine. Un test de Kumbasa est requis pour fournir des informations sur le type d'anticorps qui attaquent les globules rouges.

Si un patient développe une anémie hémolytique aiguë de nature auto-immune, il est alors placé dans un hôpital. Le traitement nécessite l'introduction de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs. Si cela ne vous aide pas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer la rate.

Article auteur: Maxim Shutov | Hématologue

Éducation: En 2013, l'Université de médecine de l'État de Koursk a été achevée et le diplôme en «médecine générale» a été obtenu. Après 2 ans, la résidence dans la spécialité "Oncologie" était terminée. En 2016, études post-universitaires terminées au Centre national médico-chirurgical nommé d'après NI Pirogov.

Le concept d'une maladie comme l'anémie hémolytique

L'érythrocytolyse ou la destruction accélérée des globules rouges est la principale caractéristique d'une affection telle que l'anémie hémolytique. Le processus repose essentiellement sur le fait que la carie, à laquelle les globules rouges sont sensibles, est beaucoup plus rapide que leur formation et que le cycle de vie lui-même. L'anémie hémolytique chez les enfants est particulièrement dangereuse. L'hémolyse survient dans les 20 jours au lieu des 100.

Ce processus s'accompagne d'un changement de couleur de la peau et de la taille de la rate. Cela dépend où exactement la décomposition a lieu. Les experts sécrètent l'hémolyse intravasculaire et la dégradation des globules rouges dans les organes. Il s’agit d’une hémolyse extravasculaire qui se produit dans la rate, la moelle osseuse et le foie. En fonction de certaines caractéristiques, de la nature du début et du développement de la maladie, on note l’existence d’une anémie hémolytique:

  • acquis;
  • héréditaire ou congénitale.

Le concept de globules rouges et leur importance

Vous pouvez comprendre les causes de la maladie en sachant ce que sont les globules rouges, leurs fonctions et leur cycle de vie. La durée d’existence de chaque globule rouge est d’au moins 4 mois. Pendant ce temps, elle a le temps de vieillir, de mourir et d’être éliminée, ce qui se passe dans le foie et la rate. Ces organes de formation du sang jouent un rôle important et d’une grande importance.

Le cycle de vie d'un érythrocyte correspond au passage par un germe d'érythrocyte de certains stades de développement:

  • acidité des modifications du cytoplasme;
  • le noyau mûrit;
  • l'hémoglobine s'accumule.

Le nombre d'érythrocytes matures est régulé sous l'influence de l'hormone érythropoïétine produite par les reins. Le développement des globules rouges et le niveau (qualité) de saturation en oxygène dans le sang dépendent de l'efficacité de la production d'hormones.

Cependant, il existe également une régulation secondaire de la fonctionnalité des globules rouges, qui s'effectue sous l'influence de cellules souches, d'hormones, de vitamine B 12 et d'oligo-éléments tels que le zinc, le fer et le sélénium.

L'anémie aiguë se développe dans le contexte du processus de carie qui se produit dans la rate et sa vitesse dépend de l'influence de facteurs externes et internes. Après la destruction des globules rouges, de l’hémoglobine libre est libérée dans le sang et s’installe dans l’espace interne des vaisseaux et dans la rate, où, sous l’influence des macrophages, le processus de destruction se poursuit.

Ce sont des macrophages capables de libérer de l'hème, se transformant en bilirubine. Dans le foie, il se lie à l'acide glucuronique et est transporté dans l'intestin sous forme de bile.

Une teneur élevée en bilirubine provoque une jaunisse, dans laquelle la peau prend une teinte jaune citron ou (si la bilirubine est liée dans le sang) brunâtre.

Maladie héréditaire

L'anémie hémolytique héréditaire est divisée en plusieurs sous-espèces. La classification des anémies hémolytiques héritées comprend plusieurs formes.

Nonferferic

Ce type d'anémie se distingue par la décomposition accélérée des globules rouges, due à une activité enzymatique affaiblie. Ces enzymes sont responsables du bon cycle de vie des globules rouges et du niveau nécessaire d'hémoglobine dans le sang. La violation de la structure de l'un des chromosomes provoque le développement d'une forme héréditaire de la maladie. Ce type d'anémie n'est pas hérité dans tous les cas.

Microsphérocytaire

L'anémie hémolytique ou maladie de Minkowski-Chauffard se développe en raison de l'apparition de mutations ou de la transmission de gènes mutés, dont dépend la production de protéines et de molécules protéiques spécifiques impliquées dans la création de la paroi des globules rouges.

Des modifications de la structure entraînent une violation de la fonctionnalité des globules rouges, une réduction de leur taille, une réduction du niveau de résistance à la destruction et une désintégration prématurée lors de la libération d'hémoglobine libre. La capacité de circulation des globules rouges dans l'espace intravasculaire est réduite.

La faucille

Lorsque l'anémie hémolytique drépanocytaire se forme, une forme d'hémoglobine anormale et pathologique se forme, les globules rouges se modifient et prennent la forme d'une faucille. La particularité de ce type de maladie est que les globules rouges ne peuvent pas changer de forme et se déplacent librement à l'intérieur des vaisseaux.

La violation du mouvement et du débit sanguin appropriés entraîne la destruction rapide des globules rouges. La désintégration prématurée entraîne une libération accrue d'hémoglobine et l'apparition dans le sang de taux élevés de bilirubine.

Thalassémie

Il s'agit d'un groupe séparé d'anémies hémolytiques héréditaires, apparaissant et se développant dans le contexte d'un trouble du processus au cours duquel se forme une hémoglobine normale.

En raison de processus chimiques pathologiques dans les cellules des protéines, la séquence d’oxydation est perturbée, ce qui provoque la désintégration prématurée de la membrane des érythrocytes et leur hémolyse.

Dans la plupart des cas, les formes héréditaires d'anémie hémolytique sont transmises des parents aux enfants. Cependant, l’anémie hémolytique est caractérisée par sa sélectivité. La survenue et le développement d’une anémie hémolytique de ce type n’est pas possible dans tous les cas.

Causes de la destruction des globules rouges

La principale raison de la destruction accrue des globules rouges dans la rate est leur incapacité à se déformer et à se déplacer librement dans le sang. Pour cette raison, les globules rouges sont beaucoup plus rapides que d'habitude détruits. Aujourd'hui, les médecins distinguent plusieurs formes principales d'anémie hémolytique congénitale:

  • L'acanthocytose, caractérisée par un changement de la membrane des érythrocytes et l'apparition de excroissances sur celles-ci. Ces corps rouges ont été appelés acanthocytes. Leur apparition dans le sang est associée à la présence de lésions hépatiques graves chez l’enfant.
  • Microsphérocytose. Le diagnostic est établi sur la base de l'étude et la transmission du gène défectueux est reconnue comme étant la cause de l'anémie. Il est responsable de la création de la forme correcte de globules rouges. Sous la forme de la maladie, les globules rouges ne sont pas sphériques, mais biconcaves. Sa surface est beaucoup plus petite et cela affecte l'efficacité des échanges gazeux et la qualité de l'apport en oxygène aux cellules. L'anémie se manifeste lorsqu'une infection qui pénètre dans le corps d'un enfant ou d'un patient adulte affaiblit ses défenses. La peau devient jaunâtre même après un effort physique accru.
  • L'ovalocytose est l'incapacité des globules rouges à restaurer la forme biconcave et la susceptibilité à la destruction rapide.

Il existe d'autres formes d'anémie hémolytique héritées. Parmi eux figurent la sphérocytose, l'ellipocytose et la stomatocytose héréditaires. De plus, les scientifiques de la médecine consacrent beaucoup de temps à l’étude de la maladie qui se développe en raison du manque d’enzymes intracellulaires.

Forme acquise de la maladie

Les anémies hémolytiques acquises sont le résultat d'une maladie infectieuse grave, d'une diminution de l'immunité et de médicaments à long terme qui ont un effet négatif sur la qualité du sang. Le spécialiste pose le diagnostic de la forme acquise de la maladie sur la base d'un examen approfondi, mais les premiers signes d'anémie sont déjà détectés lors de la première visite chez le médecin.

Les causes de l’anémie hémolytique sont l’influence négative de facteurs externes, notamment:

  • effets sur le corps humain des substances toxiques et des poisons;
  • prendre des médicaments puissants;
  • brûlure importante;
  • manque de vitamine E;
  • incompatible par groupe ou sang Rh;
  • maladies infectieuses passées telles que le paludisme.

La cause de l’hémolyse prématurée et du développement de l’anémie hémolytique chez un enfant peut être une inadéquation entre le facteur Rh de la mère et le fœtus ou les maladies infectieuses graves qu’il a subies pendant la grossesse.

Les symptômes

Les principaux symptômes de l’anémie hémolytique sont une décoloration de la peau, le développement rapide de la jaunisse, une détérioration importante de la santé, obligeant le patient à demander une assistance médicale dans un établissement médical spécialisé.

Lors de la première visite chez le médecin, un spécialiste constate la présence de symptômes d'anémie courants:

  • malaise et fatigue. Le patient se plaint de son incapacité à effectuer un travail, même simple, associé à un petit effort physique;
  • la dyspnée qui se produit lors de la montée des escaliers, de la marche rapide, de la flexion et d’autres mouvements;
  • palpitations cardiaques qui deviennent plus palpables.

Dans certains cas, les patients signalent une douleur soudaine au dos (région lombaire) ou des difficultés respiratoires. Il est difficile pour le patient de respirer, sa tête tourne, il se plaint de transpiration. Cependant, le médecin veillera tout d’abord à l’état de la peau du patient. La présence de jaunisse ne peut que confirmer la suspicion d'anémie.

La palpation révèle une augmentation significative de la rate et du foie. Ceci est dû à une forte augmentation de la charge de ces organes et constitue une réponse compensatoire du corps à une maladie en développement. Les patients se plaignent d'une sensation de lourdeur et de malaise dans l'hypochondre gauche. Parfois, ils craignent une légère douleur dans le bon hypochondre, mais ces plaintes sont beaucoup moins fréquentes.

Toutes les sécrétions physiologiques du corps pendant l'anémie acquièrent une teinte jaune prononcée. La salive et le liquide lacrymal, l'urine et les matières fécales deviennent des jaunisses. Cela est dû à une forte augmentation de la teneur en bilirubine indirecte dans le corps, qui est le produit de la dégradation de l'hémoglobine.

L'anémie aiguë se développe rapidement et le patient se plaint de fortes douleurs au côté gauche du corps, au dos et derrière le sternum. La nuance jaune prend non seulement la peau, mais aussi les yeux muqueux. La sclérotique devient jaune, un enduit caractéristique apparaît sur la langue. Au cours de l'évolution aiguë de la maladie, le patient se fatigue rapidement et dit que la faiblesse survient de plus en plus vite, même avec un effort minimal.

Diagnostics

La prochaine étape de l'examen, nécessaire pour poser un diagnostic précis et correct, consiste en une étude détaillée du sang prélevé sur le patient pour analyse. Le diagnostic de l'anémie hémolytique est associé à un examen détaillé du sang et de l'urine. Le médecin traitant dirigera le patient vers une échographie du foie et de la rate afin de déterminer la taille de ces organes et d'identifier les modifications existantes de leur structure.

Le test sanguin périphérique fournira des informations complètes sur le niveau d'hémoglobine et de globules rouges, la présence de réticulocytes et la croissance de leur nombre. L'examen des matières fécales et de l'urine aidera à déterminer le niveau de bilirubine indirecte dans le corps. Il est important de mener une étude permettant de déterminer la forme des globules rouges et de confirmer la présence d'éléments pathologiques.

Dans les cas graves, une ponction de la moelle osseuse peut être réalisée pour obtenir du matériel de biopsie. L'étude peut confirmer la présence d'un germe altéré des érythrocytes, déterminer le niveau de fonctionnalité du système circulatoire.

Toutes les mesures de diagnostic de l'anémie sont réalisées uniquement par des spécialistes hautement qualifiés. Ils ne seront pas faciles à diagnostiquer et à différencier l’anémie hémolytique de la jaunisse obstructive, des affections pathologiques qui se développent en raison du manque d’enzymes et d’autres maladies du foie.

Thérapie

Le traitement de l'anémie hémolytique nécessite non seulement un diagnostic correct, mais également une connaissance des caractéristiques de la maladie et de son traitement. Engagé dans un tel traitement. Cependant, la première étape consiste à déterminer la cause première de la maladie. Par exemple, si un facteur Rh négatif est détecté chez une femme enceinte, toutes les mesures nécessaires doivent être prises pour prévenir le développement de l'anémie hémolytique chez le nouveau-né.

Pour prévenir l'apparition et le développement de formes héréditaires de la maladie, on peut accorder suffisamment d'attention à la planification de la grossesse et à la préparation à l'accouchement. Les mesures thérapeutiques nécessaires sont mises en œuvre à l'hôpital, où la femme enceinte reçoit des immunoglobulines et d'autres médicaments prescrits par le médecin.

Si la cause de la bilirubine dans le corps est une maladie telle que le paludisme, tous les efforts doivent être consacrés au traitement efficace de cette maladie et à l’élimination de la cause de l’anémie.

Lorsqu'une forme auto-immune de la maladie est détectée, un effet tel que la suppression de la production accrue d'anticorps sera nécessaire. Pour ce faire, prescrire des glucocorticoïdes qui sont administrés sous la supervision d'un médecin.

Un traitement compétent et efficace est possible après un diagnostic précis et détaillé. Après avoir établi la cause de l'anémie, la forme de la maladie et le stade de son développement, l'hématologue prescrira un ensemble de mesures pour restaurer la fonctionnalité de tous les organes et systèmes du corps du patient.

Les particularités de la thérapie tiennent également au fait que le traitement de l’anémie, dont le paludisme est la cause, sera traité par un spécialiste des maladies infectieuses capable de l’éliminer. Les formes auto-immunes doivent être traitées par l'immunologiste.

Le traitement des formes secondaires d'anémie hémolytique est effectué par des spécialistes étroits. Les vues primaires restent avec l'hématologue. Dans certains cas, il est nécessaire de restaurer ou de rembourser les globules rouges perdus, ce qui ne peut être fait qu’avec l’aide d’une transfusion sanguine.

Il existe une possibilité de traitement par transfusion d’érythrocytes lavés. La décision est prise par un médecin expérimenté possédant une vaste expérience et une expérience professionnelle des préparations temporaires qui remplissent la fonction de substitut du sang ou en effectuant

Le traitement médicamenteux de l'anémie consiste à prescrire et à prendre des médicaments, parmi lesquels les hormones glucorticoïdes occupent une place particulière. Ils sont capables d’arrêter le développement rapide de la maladie et l’exacerbation de l’hémolyse, mais avec leur aide, il est possible de mener un traitement de soutien efficace.

De nombreux médicaments destinés au traitement de l'anémie hémolytique ont des effets secondaires. Par conséquent, leur réception doit être combinée avec des médicaments prescrits pour maintenir l'acidité de l'estomac et avec des vitamines du groupe B.

Anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est un complexe de symptômes cliniques et hématologiques résultant du raccourcissement de la fonction érythrocytaire en raison de leur désintégration accrue. Cette pathologie associe un groupe de maladies héréditaires et acquises, la pathogénie étant dominée par les signes d'hémolyse des globules rouges sans réduction de l'hémoglobine dans le sang périphérique. Selon les statistiques mondiales, la structure de la morbidité parmi les pathologies du sang représente au moins 5% des affections hémolytiques, parmi lesquelles prédominent les types d'anémie hémolytique héréditaires.

Les signes d'anémie hémolytique ne se manifestent que lorsqu'il existe un net déséquilibre entre la prolifération des cellules sanguines érythrocytaires et la destruction des érythrocytes dans le flux sanguin circulant, alors que la fonction de compensation de la moelle osseuse (prolifération accrue de réticulocytes) est réduite.

Anémie hémolytique auto-immune

Le principal facteur de provocation de la survenue d'une anémie hémolytique de nature auto-immune est la synthèse d'anticorps dirigés contre ses propres globules rouges, que l'organisme perçoit comme des antigènes étrangers. L'anémie hémolytique auto-immune se manifeste sur le fond d'une maladie symptomatique en tant que complication (maladie systémique du tissu conjonctif, hémoblastose, hépatite chronique agressive, colite ulcéreuse, néoplasmes malins) ou en tant qu'unité nosologique indépendante.

Malgré le développement rapide de la médecine dans le domaine des mesures de diagnostic des maladies du sang, il n’est toujours pas possible d’établir une raison fiable pour le développement de l’anémie hémolytique auto-immune.

Toutes les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique auto-immune ne dépendent pas du facteur étiologique. Le plus souvent, la maladie évolue lentement. Les premières manifestations de la maladie sont une faiblesse générale, des douleurs articulaires douloureuses, une température corporelle basse et des douleurs abdominales. Un examen objectif du patient a montré une pâleur et des pastos de la peau marqués, augmentant progressivement la jaunisse, l'augmentation de la taille de la rate et du foie.

Les patients présentent dans 50% des cas une anémie hémolytique aiguë de nature auto-immune, caractérisée par un début soudain de la maladie et un tableau clinique violent. Dans cette situation, de nombreuses plaintes du patient apparaissent, sans aucun changement lors d'un examen objectif du patient. Les principales plaintes présentées par le patient sont les suivantes: faiblesse grave et diminution des performances, accélération du rythme cardiaque, sensation de manque d’air, augmentation de la température corporelle à 38-39 degrés Celsius, maux de tête et vertiges, nausées et vomissements non liés à l’alimentation, zona partie supérieure de l'abdomen. Les manifestations externes de l'hémolyse ne font qu'augmenter la couleur jaune de la peau en l'absence d'une augmentation de la taille du foie et de la rate.

Les signes sanguins d'anémie hémolytique de nature auto-immune constatés en laboratoire sont les suivants: réticulocytose élevée de 200 à 300%, diminution du nombre d'érythrocytes à indice de couleur normal, leucocytose insignifiante, nombre de plaquettes inchangé. Un indicateur absolu de la nature autonome de l'anémie est une augmentation de l'ESR à un nombre élevé. Dans certains cas, il est possible d'identifier des microsphérocytes ou des globules rouges fragmentés. L’examen biochimique du sang est déterminé par l’augmentation de la bilirubine indirecte, hypergammaglobulinémie. Pour déterminer la présence d'anticorps sur les érythrocytes, un test de Coombs spécifique est réalisé, qui devient nettement positif dans l'anémie hémolytique auto-immune.

Le pronostic relatif à la sécurité dans la vie et au travail dans l'anémie hémolytique auto-immune dépend de l'évolution, de la gravité et de l'efficacité du traitement de la maladie sous-jacente à l'origine du développement de l'hémolyse. En règle générale, aucune méthode de traitement ne permet de rétablir complètement l'efficacité. Une rémission stable n'est observée qu'après une splénectomie radicale et un long traitement hormonal.

Causes de l'anémie hémolytique

L'hémolyse des érythrocytes peut être due à n'importe quelle maladie somatique et, dans ce cas, se développe une anémie hémolytique acquise.

Lorsqu'elle est exposée à l'un ou l'autre facteur étiologique, une clinique présentant un état hémolytique aigu ou chronique se développe.

L'anémie hémolytique aiguë survient le plus souvent dans les cas suivants: transfusion massive incompatible avec le groupe ou le sang rhésus, effets toxiques des médicaments de certains groupes (nitrofuranes, sulfamides, quinidine, antipyrétiques), exposition prolongée à des composés chimiques (benzène, plomb), exposition à des toxines avec des morsures de serpents, brûlure lésion cutanée, maladies parasitaires.

L'anémie hémolytique chronique se produit pendant l'hémoglobinurie nocturne paroxystique, l'hémoglobinurie froide.

Symptômes de l'anémie hémolytique

Les symptômes classiques de l'anémie hémolytique ne se développent qu'avec l'hémolyse intracellulaire des érythrocytes et sont représentés par des syndromes anémiques, ictériques et une splénomégalie.

Le degré de manifestation des symptômes cliniques, témoignant en faveur du développement d'une anémie, dépend directement du taux de destruction des globules rouges et de la réaction compensatoire de la moelle osseuse, en tant que principal organe hématogène. Les symptômes de l'anémie ne se développent que dans une situation où la durée de vie des globules rouges est réduite à 15 jours au lieu de 120 jours.

Il existe une anémie hémolytique critique (latente) (compensée), chronique (avec anémisation sévère) et critique. En cas de crise de la maladie, un état général grave du patient est noté, quel que soit le type d'hémolyse (intravasculaire ou intracellulaire).

Au cours de la période d'exacerbation, l'anémie hémolytique se manifeste par une faiblesse grave, une diminution des performances, des vertiges, des difficultés respiratoires, des palpitations cardiaques et des douleurs dans l'hypochondrie droite et gauche. Un signe caractéristique de l'anémie hémolytique aiguë est considéré comme la peau ikterichnost, la membrane muqueuse du palais mou et la sclérotique. Selon un examen objectif du patient, dans 70% des cas, la rate et la protrusion du foie sous l'arcade costale augmentent de plus de 2 cm.

En raison de l'épaississement et de la stagnation de la bile, la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les voies biliaires est provoquée; par conséquent, les patients atteints d'anémie hémolytique présentent souvent des symptômes caractéristiques d'hépatite, de cholécystite et de cholangite (douleur aiguë dans l'hypochondre droit, nausée, vomissement, vomissements, frissons, exposition rapide du patient; ).

Chez l’homme, l’hémolyse érythrocytaire physiologique de la rate est constante. Lors de la destruction de l'hémoglobine, la bilirubine indirecte est libérée dans le sang circulant, ce qui entraîne en outre des modifications de la structure et de la composition du foie, de la vésicule biliaire et des intestins. L'enlèvement de l'urobiline et de la stercobiline résultantes se produit avec l'urine et les matières fécales, ce qui a pour conséquence que les patients remarquent souvent un assombrissement de l'urine et des matières fécales légères.

Dans une situation de destruction intravasculaire des érythrocytes, les symptômes du syndrome anémique deviennent prioritaires, tandis que la jaunisse et la splénomégalie sont extrêmement rares. Ce type d'anémie hémolytique est caractérisé par une crise de la maladie, qui aggrave considérablement l'état du patient. Les symptômes caractéristiques de la crise hémolytique sont les suivants: faiblesse générale, mal de tête, sensation de manque d’air, augmentation de la fréquence cardiaque, vomissements incontrôlables, non associée à la nourriture, douleur douloureuse dans les parties supérieures de l’abdomen et des lombaires, fièvre, urine de couleur brun foncé. En l'absence d'un traitement adéquat, la clinique d'insuffisance rénale aiguë se développe rapidement, ce qui entraîne une issue fatale.

Les signes de laboratoire de l’anémie hémolytique sont les suivants: normochrome, hyper-régénératif et modifications de la forme et de la taille des globules rouges (en forme de faucille, ovale, microsphérocytes, en forme de cible). Les modifications caractéristiques de l'anémie hémolytique auto-immune sont une leucocytose avec un décalage de la formule leucocytaire vers la gauche et une ESR fortement accrue. Lorsque la ponction de la moelle osseuse a révélé une hyperplasie du germe rouge et une réaction érythroblastique prononcée.

Anémie hémolytique chez les enfants

Dans l'enfance, il existe des formes à la fois congénitales et acquises d'anémie hémolytique. Toutes les anémies hémolytiques ont un symptôme clinique commun, cependant, elles nécessitent un diagnostic exact avec une indication de la forme d'anémie, car les tactiques de traitement et le suivi du patient en dépendent.

L’anémie hémolytique congénitale, heureusement, est une maladie rare et ne dépasse pas 2 cas pour 100 000 habitants, mais vous devez faire extrêmement attention aux enfants souffrant de cette forme d’anémie, car traiter de tels patients est extrêmement difficile.

L'anémie hémolytique héréditaire de Minkowski-Chauffard est due à la manifestation d'un gène défectueux hérité de manière autosomique dominante, entraînant des modifications de la forme des globules rouges. La forme de la membrane cellulaire change, ce qui la rend perméable à la pénétration des ions de sodium en excès, ce qui provoque le gonflement du globule rouge. Une hémolyse excessive de tels érythrocytes altérés se produit en dehors de la pulpe splénique.

La maladie fait ses débuts dans la petite enfance et ses premières manifestations sont la peau et les muqueuses ikterichnost. Les caractéristiques distinctives de cette forme d'anémie hémolytique sont une combinaison d'un syndrome anémique prononcé et d'anomalies du développement (forme dolichocéphale du crâne, nez en selle, emplacement élevé du palais dur).

Les principaux critères permettant d'établir le diagnostic d '«anémie héréditaire de Minkowski-Chauffard» sont les suivants: chromicité normale, anémie hyperrégénérative, microsphérocytose érythrocytaire, résistance réduite aux érythrocytes osmotique, augmentation de la bilirubine indirecte dans le sang, augmentation de la taille de la rate.

Le pronostic pour la vie et la santé est favorable pour cette forme d'anémie, il ne survient qu'après la mise en place d'une splénectomie radicale.

Une autre forme d'anémie hémolytique héréditaire qui se produit dans l'enfance est l'anémie provoquée par un manque d'activité du G-6-FDG, caractérisé par un mode de transmission autosomique récessif.

Une caractéristique de cette pathologie est la survenue d'une hémolyse intravasculaire spontanée après la prise de certains groupes de médicaments (sulfamides, dérivés de la quinine, agents antiplaquettaires, chloramphénicol, Tubazid) ou l'utilisation de légumineuses.

Les manifestations cliniques se produisent 2 à 3 jours après l’utilisation du médicament et se traduisent par une faiblesse grave, des nausées et des vomissements, des palpitations, une fièvre allant jusqu’au nombre fébrile, une anurie et des symptômes d’insuffisance rénale aiguë. Les caractéristiques distinctives de cette forme d'anémie hémolytique héréditaire sont l'hémoglobinurie et l'hémosidérinurie.

Les modifications typiques des paramètres du sang périphérique sont: une diminution du nombre de globules rouges et une réticulocytose élevée, la présence dans les érythrocytes de Heinz Taurus lors de la coloration supravitale, une augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes. Dans la moelle osseuse ponctuée, on détermine un germe rouge hyperplasique de la formation du sang.

Ce type d'anémie est caractérisé par une période de crise. Par conséquent, à titre préventif, l'enfant devrait être complètement exclu de l'alimentation, des produits à base de haricots, ainsi que pour empêcher l'utilisation de médicaments du groupe à risque. Étant donné que l'anémie héréditaire survient souvent lors du développement d'une crise hémolytique fulminante, accompagnée d'une insuffisance rénale aiguë, le pronostic relatif à la vie et à la santé de l'enfant est défavorable dans ce cas.

La forme la plus courante d'anémie hémolytique héréditaire chez l'enfant est la thalassémie, dans laquelle l'érythrocyte contient une globine pathologiquement abondante, qui favorise l'agrégation et la destruction accélérées des globules rouges non seulement dans la rate, mais également dans la moelle osseuse.

Les premières manifestations de la thalassémie sont observées dès la période néonatale et se manifestent par un syndrome anémique prononcé, une jaunisse et une splénomégalie associées à des anomalies du développement (crâne carré, arcade zygomatique en saillie, visage de type mongoloïde, pont nasal). Chez les enfants atteints de thalassémie, il existe un retard non seulement dans le développement physique, mais également dans le développement psychomoteur.

Les signes de laboratoire caractéristiques de la thalassémie chez les enfants sont les suivants: anémie sévère (diminution du taux d'hémoglobine inférieure à 30 g / l), hypochromie (diminution de l'indice de couleur en dessous de 0,5), réticulocytose, globules rouges cibles, frottis, augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes, la bilirubine. Un critère absolu pour établir le diagnostic de "thalassémie" est une augmentation du taux d'hémoglobine fœtale (plus de 30%).

La thalassémie est une pathologie en constante évolution, qui ne se caractérise pas par l'apparition de périodes de rémission. Le taux de mortalité associé à cette maladie est donc très élevé.

Traitement de l'anémie hémolytique

Afin d’obtenir le maximum de résultats positifs du traitement de l’anémie hémolytique, il faut d’abord tout mettre en oeuvre pour clarifier de manière fiable la forme de cette maladie, car chaque schéma thérapeutique doit être déterminé par étiopathogénie.

Ainsi, la splénectomie radicale est utilisée en priorité dans le traitement de l’anémie hémolytique microsphérocytaire héréditaire. Les indications absolues de la splénectomie sont les suivantes: évolution de la maladie en période d’exacerbation fréquente, anémie sévère et colique hépatique. Dans la plupart des cas, après la splénectomie, il existe une rémission à 100% sans récurrence de la maladie, même en présence de microsphérocytes dans le sang. Dans une situation où l'hémolyse est accompagnée de l'apparition de calculs dans la vésicule biliaire, il est recommandé d'associer une splénectomie à une cholécystectomie.

À titre préventif, il a été recommandé aux patients de prendre à long terme des préparations de cholérétique (Allohol 1 comprimé à chaque repas), antispasmodique (Riabal 1 gélule 2 p. / Jour) et de procéder périodiquement à une sonde duodénale. Dans les situations où le degré d'anémie est prononcé, il est conseillé d'utiliser une transfusion d'échange symptomatique de globules rouges, en tenant compte de l'appartenance à un groupe.

En cas de maladie causée par une anémie hémolytique héréditaire causée par un défaut du G-6-FDG, un traitement de désintoxication est recommandé (200 ml de solution de chlorure de sodium isotonique par voie intraveineuse), ainsi que des mesures préventives de prévention du DIC (Heparin 5000 U par voie sous-cutanée 4 p. / Jour).

L'anémie hémolytique auto-immune répond bien à la thérapie hormonale, qui est utilisée non seulement pour soulager la crise hémolytique, mais également en tant que traitement à long terme. Pour déterminer la posologie optimale de Prednisolone, il est nécessaire de prendre en compte le bien-être général du patient, ainsi que la numération globulaire. Une dose quotidienne adéquate de prednisolone dans cette situation est estimée à 1 mg / kg de poids corporel, mais en l'absence d'effet, il est possible d'augmenter la dose à 2,5 mg / kg.

Dans les cas où l'anémie hémolytique auto-immune se présente sous une forme sévère, il est conseillé d'associer un traitement de détoxification (perfusion intraveineuse Neohemodez 200 ml) à une transfusion de globules rouges, en tenant compte de l'appartenance au groupe. La splénectomie radicale n’est utilisée que s’il n’ya aucun effet du traitement conservateur et doit être accompagnée de la nomination de médicaments cytotoxiques (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Jour, Azathioprine 200 mg, dose quotidienne). Il convient de garder à l'esprit que la contre-indication absolue à l'utilisation de médicaments cytotoxiques est l'âge de l'enfance, car les médicaments de ce groupe peuvent provoquer un effet mutagène.

Séparément, il est nécessaire de s’appuyer sur une méthode de traitement telle que la transfusion de globules rouges décongelés ou lavés. La transfusion de globules rouges doit être justifiée par la gravité du syndrome anémique et l’état général du patient. Il est impératif d’évaluer la réponse du patient à la transfusion. Très souvent, chez les patients ayant subi des transfusions répétées de globules rouges, des réactions post-transfusionnelles sont observées, lesquelles sont à l'origine de la sélection individuelle du sang à l'aide d'un test de Coombs indirect.

Dans certains cas, l’anémie hémolytique répond bien au traitement par l’utilisation de médicaments hormonaux anabolisants (rétabolil 25 mg par voie intramusculaire, Neurobol 5 mg 1 p. / Jour). En tant que traitement symptomatique, il est conseillé d’utiliser des médicaments antioxydants (vitamines du groupe E 10 mg par voie intramusculaire) et en cas de carence en fer concomitante - médicaments contenant du fer par voie orale (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Jour).

Anémie hémolytique. Causes, symptômes, diagnostic et traitement de la pathologie

Le site fournit des informations générales. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux. Tous les médicaments ont des contre-indications. Consultation requise

L'anémie hémolytique est une maladie sanguine indépendante ou un état pathologique du corps, dans lequel la destruction des globules rouges circulant dans le sang se produit par divers mécanismes. Basé sur les causes de l'anémie hémolytique sont divisés en érythrocytes et non érythrocytes. Dans les anémies érythrocytaires, la cause de l'hémolyse réside dans divers défauts héréditaires de l'érythrocyte lui-même, tels que la structure anormale du cytosquelette de la cellule, un trouble de la structure de l'hémoglobine et la défaillance de certaines enzymes érythrocytaires. Les anémies hémolytiques non érythrocytaires sont caractérisées par la structure normale des globules rouges et leur destruction se produit sous l'influence de facteurs pathogènes externes, tels que l'action mécanique, l'agression auto-immune, les agents infectieux, etc.

Comme le complexe symptomatique de l'anémie hémolytique est le même pour la plupart des causes qui l'ont provoquée, une histoire correctement collectée, ainsi que des études supplémentaires en laboratoire et paracliniques, revêtent une grande importance.

Le traitement de l'anémie hémolytique ne devrait être effectué qu'après l'établissement d'un diagnostic définitif, mais il est loin d'être toujours possible en raison du taux élevé de destruction des globules rouges et du manque de temps pour poser un diagnostic. Dans de tels cas, les activités visant à fournir au patient un soutien à la vie, telles que les transfusions sanguines, les échanges plasmatiques, le traitement empirique avec des médicaments antibactériens et les médicaments à base d'hormones glucocorticoïdes, deviennent prioritaires.

Faits intéressants

  • La quantité moyenne de fer contenue dans le sang d'un adulte est d'environ 4 grammes.
  • Le nombre total de globules rouges dans le corps d'un adulte en termes de poids sec est en moyenne de 2 kg.
  • La capacité de régénération de la pousse de la moelle osseuse des érythrocytes est assez grande. Cependant, l'activation des mécanismes de régénération prend beaucoup de temps. Pour cette raison, l'hémolyse chronique est beaucoup plus facilement tolérée par les patients que les aiguës, même si le taux d'hémoglobine atteint 40-50 g / l.

Que sont les globules rouges?

Les érythrocytes sont les éléments les plus nombreux du sang, dont la fonction principale consiste à effectuer le transfert de gaz. Ainsi, les érythrocytes fournissent de l'oxygène aux tissus périphériques et éliminent le dioxyde de carbone de l'organisme, produit final de la dégradation complète des substances biologiques.

Un érythrocyte normal a un certain nombre de paramètres qui assurent le bon fonctionnement de ses fonctions.

Les principaux paramètres des globules rouges sont:

  • la forme d'un disque biconcave;
  • diamètre moyen - 7,2 - 7,5 microns;
  • le volume moyen est de 90 microns 3;
  • la durée de "vie" - 90 - 120 jours;
  • la concentration normale chez les hommes est de 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
  • la concentration normale chez les femmes est de 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
  • la concentration normale d'hémoglobine chez l'homme est comprise entre 130 et 160 g / l;
  • taux d'hémoglobine normal chez la femme - 120 - 150 g l;
  • L'hématocrite (rapport entre les cellules sanguines et sa partie liquide) chez l'homme est compris entre 0,40 et 0,48;
  • hématocrite chez les femmes - 0,36 - 0,46.
Changer la forme et la taille des globules rouges a un effet négatif sur leur fonction. Par exemple, une diminution de la taille d'un érythrocyte indique un taux d'hémoglobine inférieur. Dans ce cas, le nombre de globules rouges peut être normal, mais néanmoins, une anémie sera présente car le taux total d'hémoglobine sera réduit. L’augmentation du diamètre du globule rouge indique souvent un mégaloblastique B12-carence ou anémie par carence en acide folique. La présence dans l’analyse sanguine d’érythrocytes de différents diamètres est appelée anisocytose.

La forme correcte des érythrocytes en termes de physiologie est d'une grande importance. Premièrement, il offre la plus grande surface de contact entre l’érythrocyte et la paroi vasculaire lors du passage dans le capillaire et, par conséquent, un taux élevé d’échange gazeux. Deuxièmement, la forme modifiée des globules rouges indique souvent une faible propriété plastique du cytosquelette érythrocytaire (un système de protéines organisé en un réseau qui soutient la forme cellulaire requise). En raison d'un changement dans la forme normale de la cellule, une destruction prématurée de ces globules rouges se produit lors du passage dans les capillaires de la rate. La présence dans le sang périphérique d'érythrocytes de formes diverses est appelée poikilocytose.

Caractéristiques de la structure du globule rouge

Le cytosquelette érythrocytaire est un système de microtubules et de microfilaments qui donne aux érythrocytes une forme ou une autre. Les microfilaments sont constitués de trois types de protéines: l'actine, la myosine et la tubuline. Ces protéines sont capables de se contracter activement, en modifiant la forme du globule rouge pour accomplir la tâche nécessaire. Par exemple, pour passer à travers les capillaires, l’érythrocyte s’étire et, en quittant la section étroite, il reprend une forme originale. Ces transformations se produisent lors de l'utilisation de l'énergie de l'ATP (adénosine triphosphate) et des ions calcium, facteurs déclencheurs de la réorganisation du cytosquelette.

Une autre caractéristique du globule rouge est l'absence de noyau. Cette propriété est extrêmement avantageuse du point de vue de l'évolution, car elle permet une utilisation plus rationnelle de l'espace qui occuperait le noyau et placerait davantage d'hémoglobine dans l'érythrocyte. De plus, le noyau dégraderait considérablement les propriétés plastiques de l'érythrocyte, ce qui est inacceptable, étant donné que cette cellule doit pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au sien.

L'hémoglobine est une macromolécule qui remplit 98% du volume d'un globule rouge mature. Il est situé dans les cellules du cytosquelette de la cellule. On estime que l'érythrocyte moyen contient environ 280 à 400 millions de molécules d'hémoglobine. Il se compose de la partie protéique - globine et de la partie non protéique - hème. La globine se compose à son tour de quatre monomères, dont deux sont les monomères a (alpha) et les deux autres sont des monomères β (bêta). L'hème est une molécule inorganique complexe, au centre de laquelle se trouve le fer, capable de s'oxyder et de récupérer en fonction des conditions environnementales. L'hémoglobine a pour principale fonction de capter, de transporter et de libérer de l'oxygène et du dioxyde de carbone. Ces processus sont régis par l’acidité du milieu, la pression partielle des gaz sanguins et d’autres facteurs.

Les types d'hémoglobine suivants sont distingués:

  • l'hémoglobine A (HbA);
  • l'hémoglobine A2 (HbA2)
  • hémoglobine F (HbF);
  • l'hémoglobine H (HbH);
  • hémoglobine S (HbS).
L'hémoglobine A est la fraction la plus nombreuse, sa part étant de 95 à 98%. Cette hémoglobine est normale et sa structure est telle que décrite ci-dessus. Hémoglobine A2 se compose de deux chaînes α et de deux chaînes δ (delta). Ce type d’hémoglobine n’est pas moins fonctionnel que l’hémoglobine A, mais sa part n’est que de 2 à 3%. L'hémoglobine F est la fraction d'hémoglobine pédiatrique ou fœtale et survient en moyenne jusqu'à un an. Immédiatement après la naissance, la fraction de cette hémoglobine est la plus élevée et se situe entre 70 et 90%. À la fin de la première année de vie, l'hémoglobine fœtale est détruite et remplacée par l'hémoglobine A. L'hémoglobine H apparaît dans la thalassémie et se compose de 4 β-monomères. L'hémoglobine S est un signe diagnostique de la drépanocytose.

La membrane érythrocytaire consiste en une double couche lipidique, imprégnée de diverses protéines, qui agit comme une pompe pour divers oligo-éléments. Des éléments du cytosquelette sont attachés à la surface interne de la membrane. Un grand nombre de glycoprotéines agissant en tant que récepteurs et antigènes - molécules qui déterminent le caractère unique de la cellule - se trouvent sur la surface externe des érythrocytes. À ce jour, plus de 250 types d'antigènes ont été trouvés à la surface des érythrocytes, les plus étudiés étant les antigènes du système AB0 et du système du facteur Rh.

Selon le système AB0, on distingue 4 groupes sanguins et selon le facteur Rh - 2 groupes. La découverte de ces groupes sanguins a marqué le début d'une nouvelle ère en médecine, dans la mesure où elle permettait de transfuser du sang et ses composants à des patients atteints de maladies du sang malignes, de pertes de sang massives, etc.

Le système AB0 distingue les types de sang suivants:

  • les agglutinogènes (les antigènes à la surface des érythrocytes qui, au contact des agglutinines du même nom, entraînent une sédimentation des globules rouges) à la surface des érythrocytes sont absents;
  • les agglutinogènes A sont présents;
  • les agglutinogènes B sont présents;
  • Les agglutinogènes A et B sont présents.
Par la présence du facteur Rh, on distingue les groupes sanguins suivants:
  • Rh positif - 85% de la population;
  • Rh négatif - 15% de la population.

Bien que, théoriquement, il ne devrait pas y avoir de transfusion de sang parfaitement compatible d'un patient à l'autre, il y a des réactions anaphylactiques périodiques. La cause de cette complication est l’incompatibilité des autres types d’antigènes érythrocytaires, qui, malheureusement, n’ont pratiquement pas été étudiés à ce jour. En outre, certains composants du plasma - la partie liquide du sang - peuvent être à l'origine de l'anaphylaxie et, par conséquent, selon les dernières recommandations des guides médicaux internationaux, une transfusion de sang total n'est pas la bienvenue. Au lieu de cela, les composants sanguins sont transfusés - masse d'érythrocytes, masse de plaquettes, albumine, plasma frais congelé, concentrés de facteur de coagulation, etc.

Les glycoprotéines susmentionnées, situées à la surface de la membrane érythrocytaire, forment une couche appelée glycocalyx. Une caractéristique importante de cette couche est la charge négative sur sa surface. La surface de la couche interne des vaisseaux sanguins a également une charge négative. En conséquence, dans la circulation sanguine, les globules rouges sont repoussés des parois des vaisseaux et les uns des autres, ce qui empêche la formation de caillots sanguins. Cependant, il est nécessaire d’endommager les érythrocytes ou de léser la paroi du vaisseau, car leur charge négative est progressivement remplacée par des globules rouges sains et positifs, regroupés autour du site de la lésion et formant un caillot sanguin.

Le concept de déformabilité et de viscosité cytoplasmique de l'érythrocyte est étroitement associé aux fonctions du cytosquelette et à la concentration d'hémoglobine dans la cellule. La déformabilité est la capacité d'un globule rouge à changer arbitrairement sa forme pour surmonter des obstacles. La viscosité cytoplasmique est inversement proportionnelle à la déformabilité et augmente avec l'augmentation de la teneur en hémoglobine par rapport à la partie liquide de la cellule. L'augmentation de la viscosité se produit avec le vieillissement de l'érythrocyte et est un processus physiologique. Parallèlement à l'augmentation de la viscosité, il se produit une diminution de la déformabilité.

Cependant, ces indicateurs peuvent évoluer non seulement dans le processus physiologique de vieillissement des érythrocytes, mais également dans de nombreuses pathologies congénitales et acquises, telles que les membranopathies héréditaires, les fermentopathies et les hémoglobinopathies, qui seront décrites plus en détail ultérieurement.

L'érythrocyte, comme toute autre cellule vivante, a besoin d'énergie pour fonctionner correctement. L'énergie des érythrocytes pénètre dans les processus d'oxydo-réduction qui se produisent dans les mitochondries. Les mitochondries sont comparées aux centrales cellulaires, puisqu'elles convertissent le glucose en ATP au cours d'un processus appelé glycolyse. La capacité distinctive de l'érythrocyte est que ses mitochondries ne forment de l'ATP que par glycolyse anaérobie. En d'autres termes, ces cellules n'ont pas besoin d'oxygène pour soutenir leurs fonctions vitales et fournissent donc autant d'oxygène aux tissus que ce qu'elles ont reçu lors du passage dans les alvéoles pulmonaires.

Bien que les globules rouges aient développé une opinion en tant que principaux transporteurs d'oxygène et de dioxyde de carbone, ils remplissent en outre plusieurs autres fonctions importantes.

Les fonctions secondaires des globules rouges sont:

  • régulation de l'équilibre acide-base du sang par le biais d'un système de tampon carbonate;
  • l'hémostase est un processus visant à arrêter le saignement;
  • détermination des propriétés rhéologiques du sang - une variation du nombre d'érythrocytes par rapport à la quantité totale de plasma entraîne un épaississement ou un amincissement du sang.
  • participation aux processus immunitaires - les récepteurs pour la fixation des anticorps sont situés à la surface de l'érythrocyte;
  • fonction digestive - en décomposition, les globules rouges libèrent l’ourlet, se transformant indépendamment en bilirubine libre. Dans le foie, la bilirubine libre est convertie en bile, utilisée pour décomposer les graisses contenues dans les aliments.

Cycle de vie des érythrocytes

Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse et traversent de nombreuses étapes de croissance et de maturation. Toutes les formes intermédiaires de précurseurs d'érythrocytes sont combinées en un seul terme - pousse d'érythrocytes.

À mesure qu'ils mûrissent, les précurseurs érythrocytaires subissent une modification de l'acidité du cytoplasme (la partie liquide de la cellule), une auto-digestion du noyau et une accumulation de l'hémoglobine. Le précurseur immédiat de l'érythrocyte est un réticulocyte - une cellule dans laquelle, examinés au microscope, on peut trouver des inclusions denses qui étaient autrefois le noyau. Les réticulocytes circulent dans le sang entre 36 et 44 heures, au cours desquelles ils se débarrassent des restes du noyau et achèvent la synthèse de l'hémoglobine à partir des chaînes résiduelles de l'ARN messager (acide ribonucléique).

La régulation de la maturation des nouveaux globules rouges se fait par un mécanisme de rétroaction directe. L'érythropoïétine, une hormone produite par le parenchyme rénal, est une substance qui stimule la croissance des globules rouges. En cas de manque d'oxygène, la production d'érythropoïétine est améliorée, ce qui accélère la maturation des globules rouges et rétablit finalement le niveau optimal de saturation en oxygène des tissus. La régulation secondaire de l'activité des germes érythrocytaires est réalisée par l'interleukine-3, le facteur de cellules souches, la vitamine B12, hormones (thyroxine, somatostatine, androgènes, œstrogènes, corticostéroïdes) et oligo-éléments (sélénium, fer, zinc, cuivre, etc.).

Après 3 à 4 mois d'existence de l'érythrocyte, son involution graduelle se produit, ce qui se manifeste par la libération de liquide intracellulaire qui en résulte en raison de l'usure de la plupart des systèmes enzymatiques de transport. Suite à cela, l'érythrocyte est compacté, accompagné d'une diminution de ses propriétés plastiques. La réduction des propriétés plastiques affecte la perméabilité de l'érythrocyte à travers les capillaires. En fin de compte, un tel érythrocyte pénètre dans la rate, reste coincé dans ses capillaires et est détruit par les leucocytes et les macrophages situés autour d'eux.

Une fois les érythrocytes détruits, de l’hémoglobine libre est libérée dans le sang. Avec un taux d'hémolyse inférieur à 10% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine est capturée par une protéine appelée haptoglobine et déposée dans la rate et la couche interne des vaisseaux sanguins, où elle est détruite par les macrophages. Les macrophages détruisent la partie protéique de l'hémoglobine, mais libèrent l'hème. L'hème sous l'action d'un certain nombre d'enzymes sanguines est transformé en bilirubine libre, après quoi il est transporté vers le foie par l'albumine. La présence dans le sang d'une grande quantité de bilirubine libre s'accompagne de l'apparition d'un ictère de couleur citron. Dans le foie, la bilirubine libre se lie à l’acide glucuronique et est sécrétée dans l’intestin sous forme de bile. S'il existe un obstacle à l'écoulement de la bile, celle-ci entre dans le sang et circule sous forme de bilirubine liée. Dans ce cas, la jaunisse apparaît également, mais une nuance plus foncée (muqueuses et peau de couleur orange ou rougeâtre).

Après la libération de la bilirubine liée dans l'intestin sous forme de bile, celle-ci est reconstituée en stercobilinogène et en urobilinogène à l'aide de la flore intestinale. La majeure partie du sterkobilinogène est convertie en sterkobiline, qui est excrétée dans les matières fécales et devient brune. La partie résiduelle de stercobilinogène et d'urobilinogène est absorbée dans l'intestin et retourne dans le sang. L'urobilinogène se transforme en urobiline et est excrété dans l'urine. Le stercobilinogène pénètre de nouveau dans le foie et est excrété dans la bile. Ce cycle à première vue peut sembler inutile, cependant, c'est une erreur. Lors de la réintroduction de produits de dégradation des érythrocytes dans le sang, le système immunitaire est stimulé.

Avec une augmentation du taux d'hémolyse de 10% à 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, les réserves en haptoglobine ne suffisent pas pour capturer l'hémoglobine libérée et l'éliminer de la manière décrite ci-dessus. Dans ce cas, l'hémoglobine libre du flux sanguin pénètre dans les capillaires rénaux, est filtrée dans l'urine primaire et oxydée en hémosidérine. Ensuite, l'hémosidérine pénètre dans l'urine secondaire et est éliminée du corps.

Avec une hémolyse extrêmement prononcée, dont le taux dépasse 17-18% du nombre total d'érythrocytes par jour, l'hémoglobine pénètre dans les reins en trop grande quantité. De ce fait, son oxydation ne se produit pas et l'hémoglobine pure pénètre dans l'urine. Ainsi, la détermination dans l'urine d'un excès d'urobiline est un signe d'anémie hémolytique légère. L’apparition de l’hémosidérine indique une transition vers un degré modéré d’hémolyse. La détection de l'hémoglobine dans les urines indique une destruction intense des globules rouges.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique?

L'anémie hémolytique est une maladie dans laquelle la durée de l'existence des érythrocytes est considérablement réduite en raison d'un certain nombre de facteurs érythrocytaires externes et internes. Les facteurs internes conduisant à la destruction des globules rouges sont diverses anomalies de la structure des enzymes des globules rouges, de l'hème ou de la membrane cellulaire. Les facteurs externes pouvant conduire à la destruction des globules rouges sont divers types de conflits immunitaires, la destruction mécanique des globules rouges, ainsi que l’infection du corps par certaines maladies infectieuses.

L'anémie hémolytique est classée comme congénitale et acquise.

Les types suivants d'anémie hémolytique congénitale sont distingués:

  • la membranopathie;
  • la fermentopathie;
  • hémoglobinopathies.
On distingue les types suivants d’anémie hémolytique acquise:
  • anémie hémolytique immunitaire;
  • membranopathies acquises;
  • anémie due à la destruction mécanique des globules rouges;
  • anémie hémolytique causée par des agents infectieux.

Anémie hémolytique congénitale

Membranopathies

Comme décrit précédemment, la forme normale du globule rouge est la forme d'un disque biconcave. Cette forme correspond à la composition protéique correcte de la membrane et permet à l’érythrocyte de pénétrer dans les capillaires, dont le diamètre est plusieurs fois inférieur au diamètre de l’érythrocyte lui-même. La grande capacité de pénétration des globules rouges leur permet, d’une part, de s’acquitter de la manière la plus efficace de leur fonction principale - l’échange de gaz entre l’environnement interne du corps et l’environnement externe et, d’autre part - d’éviter leur destruction excessive dans la rate.

Le défaut de certaines protéines membranaires perturbe sa forme. En cas de violation de la forme, il se produit une diminution de la déformabilité des érythrocytes et, par conséquent, une destruction accrue de celle-ci dans la rate.

Il existe aujourd'hui 3 types de membranopathies congénitales:

  • acanthocytose
  • microsphérocytose
  • ovalocytose
L'acantocytose est une affection dans laquelle des érythrocytes avec de nombreuses excroissances, appelés acanthocytes, apparaissent dans la circulation sanguine d'un patient. La membrane de ces érythrocytes n'est pas ronde et, au microscope, elle ressemble à une tuyauterie, d'où le nom de la pathologie. Les causes de l'acanthocytose aujourd'hui ne sont pas bien comprises, mais il existe un lien évident entre cette pathologie et des lésions hépatiques sévères avec un nombre élevé d'indicateurs de graisse dans le sang (cholestérol total et ses fractions, bêta-lipoprotéines, triacylglycérides, etc.). La combinaison de ces facteurs peut survenir dans des maladies héréditaires telles que la chorée de Huntington et l’abétalipoprotéinémie. Les acanthocytes ne peuvent pas traverser les capillaires de la rate et s'effondrent donc rapidement, entraînant une anémie hémolytique. Ainsi, la sévérité de l’acanthocytose est directement corrélée à l’intensité de l’hémolyse et aux signes cliniques de l’anémie.

La microsphérocytose est une maladie connue dans le passé sous le nom d'ictère hémolytique familial, car elle peut être attribuée à une transmission autosomique récessive claire du gène défectueux responsable de la formation d'un globule rouge biconcave. En conséquence, chez ces patients, tous les globules rouges formés se distinguent par leur forme sphérique et leur plus petit diamètre par rapport aux globules rouges sains. La forme sphérique a une surface inférieure à celle de la forme biconcave normale, ce qui réduit l'efficacité des échanges gazeux de ces globules rouges. De plus, ils contiennent moins d'hémoglobine et sont moins bien modifiés lors du passage dans les capillaires. Ces caractéristiques entraînent un raccourcissement de la durée de l'existence de tels érythrocytes par une hémolyse prématurée de la rate.

Depuis l’enfance, ces patients présentent une hypertrophie de la germination de la moelle osseuse des érythrocytes, compensant l’hémolyse. Par conséquent, la microsphérocytose est plus souvent accompagnée d’une anémie légère et modérée, qui apparaît principalement aux moments où le corps est affaibli par des maladies virales, une malnutrition ou un travail physique intense.

L'ovalocytose est une maladie héréditaire transmise de manière autosomique dominante. Le plus souvent, la maladie survient de manière subclinique avec moins de 25% d'érythrocytes ovales dans le sang. Les formes sévères dans lesquelles le nombre de globules rouges défectueux est proche de 100% sont beaucoup moins courantes. La cause de l'ovalocytose réside dans le défaut du gène responsable de la synthèse de la protéine spectrine. Spectrin est impliqué dans la construction du cytosquelette érythrocytaire. Ainsi, en raison de la plasticité insuffisante du cytosquelette, l'érythrocyte n'est pas en mesure de restaurer la forme biconcave après avoir traversé les capillaires et circule dans le sang périphérique sous forme de cellules ellipsoïdales. Plus le rapport entre le diamètre longitudinal et transversal de l'ovalocyte est prononcé, plus sa destruction dans la rate est précoce. L'élimination de la rate réduit significativement le taux d'hémolyse et conduit à une rémission de la maladie dans 87% des cas.

Fermentopathie

L'érythrocyte contient un certain nombre d'enzymes, à l'aide desquelles la constance de son environnement interne est maintenue, le traitement du glucose en ATP et la régulation de l'équilibre acido-basique du sang sont effectués.

Selon les indications ci-dessus, il existe 3 types de fermentopathie:

  • le manque d'enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion (voir ci-dessous);
  • carence en enzymes de glycolyse;
  • déficit en enzymes utilisant l'ATP.

Le glutathion est un complexe tripeptidique impliqué dans la plupart des processus d'oxydo-réduction du corps. En particulier, il est nécessaire au fonctionnement des mitochondries - les stations d’énergie de toutes les cellules, y compris les érythrocytes. Les anomalies congénitales des enzymes impliquées dans l'oxydation et la réduction du glutathion des érythrocytes entraînent une diminution du taux de production des molécules d'ATP - le principal substrat énergétique de la plupart des systèmes cellulaires dépendant de l'énergie. Le déficit en ATP entraîne un ralentissement du métabolisme des globules rouges et leur rapide autodestruction, appelée apoptose.

La glycolyse est le processus de décomposition du glucose avec la formation de molécules d’ATP. Pour la mise en œuvre de la glycolyse, la présence de plusieurs enzymes est nécessaire, car elle convertit de manière répétée le glucose en composés intermédiaires et finit par libérer de l'ATP. Comme mentionné précédemment, l'érythrocyte est une cellule qui n'utilise pas d'oxygène pour former des molécules d'ATP. Ce type de glycolyse est anaérobie (airless). En conséquence, 2 molécules d'ATP sont formées à partir d'une seule molécule de glucose dans un érythrocyte, qui sont utilisées pour maintenir l'efficacité de la plupart des systèmes enzymatiques cellulaires. En conséquence, un défaut congénital en enzymes de glycolyse prive les érythrocytes de la quantité d'énergie nécessaire pour soutenir l'activité vitale, qui est détruite.

L'ATP est une molécule universelle dont l'oxydation libère l'énergie nécessaire au travail de plus de 90% des systèmes enzymatiques de toutes les cellules du corps. L'érythrocyte contient également de nombreux systèmes enzymatiques dont le substrat est l'ATP. L'énergie libérée est dépensée dans le processus d'échange gazeux, le maintien d'un équilibre ionique constant à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, le maintien d'une pression osmotique et oncotique constante de la cellule, ainsi que le travail actif du cytosquelette et bien plus encore. La violation de l'utilisation du glucose dans au moins l'un des systèmes susmentionnés entraîne une perte de sa fonction et une réaction en chaîne supplémentaire, ce qui entraîne la destruction du globule rouge.

Hémoglobinopathies

L'hémoglobine est une molécule qui occupe 98% du volume des érythrocytes, chargée de garantir les processus de captage et de libération des gaz, ainsi que leur transport des alvéoles pulmonaires aux tissus périphériques et à leur retour. Avec certains défauts de l'hémoglobine, les globules rouges sont bien pires effectuer le transfert des gaz. En outre, dans le contexte d’un changement de la molécule d’hémoglobine, la forme de l’érythrocyte lui-même se modifie en cours de route, ce qui a également une incidence négative sur la durée de leur circulation dans le sang.

Il existe 2 types d'hémoglobinopathies:

  • thalassémie quantitative;
  • qualité - drépanocytose ou drépanocytose.
La thalassémie est une maladie héréditaire associée à une altération de la synthèse de l'hémoglobine. Selon sa structure, l'hémoglobine est une molécule complexe composée de deux monomères alpha et de deux monomères bêta interconnectés. La chaîne alpha est synthétisée à partir de 4 sections d'ADN. Chaîne bêta - de 2 sites. Ainsi, lorsqu’une mutation se produit dans l’une des 6 parcelles, la synthèse de ce monomère dont le gène est endommagé décroît ou s’arrête. Les gènes sains poursuivent la synthèse des monomères, ce qui conduit avec le temps à une prédominance quantitative de certaines chaînes par rapport à d'autres. Les monomères en excès forment des composés faibles dont la fonction est nettement inférieure à celle de l'hémoglobine normale. Selon la chaîne, dont la synthèse est violée, il existe 3 types principaux de thalassémie - thalassémie alpha, bêta et alpha-bêta mixte. Le tableau clinique dépend du nombre de gènes mutés.

La drépanocytose est une maladie héréditaire caractérisée par la formation d'une hémoglobine S anormale au lieu d'une hémoglobine A normale. Cette forme entraîne la destruction des globules rouges dans la période de 5 à 70 jours par rapport à la durée normale de leur existence - de 90 à 120 jours. En conséquence, la proportion d’érythrocytes drépanocytaires apparaît dans le sang, sa valeur dépend du fait que la mutation soit hétérozygote ou homozygote. Avec une mutation hétérozygote, la proportion d'érythrocytes anormaux atteint rarement 50% et le patient ne présente de symptômes d'anémie que lors d'un effort physique considérable ou dans des conditions de concentration réduite en oxygène dans l'air atmosphérique. Avec une mutation homozygote, tous les globules rouges du patient sont en forme de faucille et, par conséquent, les symptômes d'anémie apparaissent dès la naissance de l'enfant et la maladie se caractérise par une évolution sévère.

Anémie hémolytique acquise

Anémie hémolytique immunitaire

Avec ce type d'anémie, la destruction des globules rouges se produit sous l'action du système immunitaire de l'organisme.

Il existe 4 types d'anémie hémolytique immunitaire:

  • auto-immune;
  • isoimmune;
  • hétéroimmune;
  • transimmune.
Dans les anémies auto-immunes, le corps du patient produit des anticorps contre les globules rouges normaux en raison d’un dysfonctionnement du système immunitaire et d’une violation de la reconnaissance de leurs propres cellules et d’autres par les lymphocytes.

L'anémie iso-immune se développe lorsqu'un patient reçoit une transfusion de sang incompatible avec le système AB0 et le facteur Rh ou, en d'autres termes, avec le sang d'un autre groupe. Dans ce cas, à la veille de la transfusion, les globules rouges sont détruits par les cellules du système immunitaire et par les anticorps du receveur. Un conflit immunitaire similaire se développe avec un facteur Rh positif dans le sang fœtal et un facteur négatif dans le sang d'une mère enceinte. Cette pathologie est appelée maladie hémolytique du nouveau-né.

L'anémie hétéro-immune se développe lorsque des antigènes étrangers apparaissent sur la membrane des érythrocytes, reconnus comme étrangers par le système immunitaire du patient. Des antigènes exotiques peuvent apparaître à la surface de l’érythrocyte lors de l’utilisation de certains médicaments ou après une infection virale aiguë.

L'anémie transimmune se développe chez le fœtus lorsque des anticorps anti-érythrocytes sont présents dans le corps de la mère (anémie auto-immune). Dans ce cas, les érythrocytes de la mère et les érythrocytes du fœtus deviennent des cibles du système immunitaire, même s'il n'y a aucune incompatibilité avec le facteur Rh, comme dans la maladie hémolytique du nouveau-né.

Membranopathies acquises

Anémie due à la destruction mécanique des globules rouges

Ce groupe de maladies comprend:

  • hémoglobinurie en marche;
  • anémie hémolytique microangiopathique;
  • anémie lors de la transplantation de valves cardiaques mécaniques.
L'hémoglobinurie en marche, comme son nom l'indique, se développe avec une longue marche. Les éléments de sang formés dans les pieds, avec une compression régulière et prolongée de la plante des pieds, sont sujets à la déformation et même à l’effondrement. En conséquence, une grande quantité d'hémoglobine non liée est libérée dans le sang, lequel est excrété dans l'urine.

L'anémie hémolytique microangiopathique se développe en raison de la déformation et de la destruction subséquente des globules rouges dans la glomérulonéphrite aiguë et du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé. Dans le premier cas, en raison d'une inflammation des tubules rénaux et, par conséquent, des capillaires les entourant, leur lumière se rétrécit et les globules rouges sont déformés par frottement avec leur membrane interne. Dans le second cas, une agrégation plaquettaire ultrarapide se produit dans tout le système circulatoire, accompagnée de la formation de multiples filaments de fibrine recouvrant la lumière des vaisseaux. Une partie des érythrocytes se coince immédiatement dans le réseau formé et forme de multiples caillots sanguins, et le reste à grande vitesse glisse à travers le réseau, se déformant simultanément. En conséquence, les érythrocytes ainsi déformés, appelés «couronnés», continuent de circuler dans le sang pendant un certain temps et s’effondrent ensuite tout seuls ou lorsqu’ils traversent les capillaires spléniques.

L'anémie au cours de la transplantation de valves cardiaques mécaniques se développe lorsqu'un globule rouge entre en collision, se déplaçant à grande vitesse, avec un plastique dense ou un métal qui constitue la valve cardiaque artificielle. Le taux de destruction dépend de la vitesse du flux sanguin dans la région de la valve. L'hémolyse augmente avec la performance du travail physique, des expériences émotionnelles, une augmentation ou une diminution marquée de la pression artérielle et une augmentation de la température corporelle.

Anémie hémolytique causée par des agents infectieux

Causes de l'anémie hémolytique

En résumant toutes les informations de la section précédente, il est permis de dire que les causes de l’hémolyse sont immenses. Les raisons peuvent être des maladies héréditaires ou acquises. C’est pour cette raison qu’une grande importance est attachée à la recherche de la cause de l’hémolyse non seulement dans le système sanguin, mais également dans d’autres systèmes corporels, la destruction des globules rouges n'étant souvent pas une maladie indépendante, mais le symptôme d’une autre maladie.

Ainsi, l'anémie hémolytique peut se développer pour les raisons suivantes:

  • pénétration de diverses toxines et poisons dans le sang (produits chimiques toxiques, pesticides, morsures de serpent, etc.);
  • destruction mécanique des globules rouges (pendant de nombreuses heures de marche, après l'implantation d'une valve cardiaque artificielle, etc.);
  • syndrome de coagulation intravasculaire disséminé;
  • diverses anomalies génétiques de la structure des globules rouges;
  • maladies auto-immunes;
  • syndrome paranéoplasique (destruction immunitaire croisée des globules rouges ainsi que des cellules tumorales);
  • complications après transfusion sanguine;
  • infection par certaines maladies infectieuses (paludisme, toxoplasmose);
  • glomérulonéphrite chronique;
  • infections purulentes sévères avec sepsis;
  • hépatite infectieuse B, moins souvent C et D;
  • la grossesse
  • avitaminose, etc.

Symptômes de l'anémie hémolytique

Les symptômes de l'anémie hémolytique correspondent à deux syndromes principaux: anémique et hémolytique. Dans le cas où l'hémolyse est le symptôme d'une autre maladie, le tableau clinique est compliqué par ses symptômes.

Le syndrome anémique se manifeste par les symptômes suivants:

  • pâleur de la peau et des muqueuses;
  • des vertiges;
  • faiblesse générale grave;
  • fatigue rapide;
  • essoufflement pendant un exercice normal;
  • battement de coeur;
  • pouls rapide, etc.
Le syndrome hémolytique se manifeste par les symptômes suivants:
  • peau et membranes muqueuses ictériques pâles;
  • urine brun foncé, cerise ou écarlate;
  • une augmentation de la taille de la rate;
  • douleur dans l'hypochondrie gauche, etc.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

La première étape du diagnostic

L'hémolyse des globules rouges est de deux types. Le premier type d'hémolyse est appelé intracellulaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se produit dans la rate par l'absorption des globules rouges défectueux par les lymphocytes et les phagocytes. Le deuxième type d'hémolyse est appelé intravasculaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se déroule dans le sang sous l'action de lymphocytes circulant dans le sang, les anticorps et le complément. Déterminer le type d'hémolyse est extrêmement important, car cela donne au chercheur une indication de la direction à prendre pour poursuivre la recherche de la cause de la destruction des globules rouges.

La confirmation de l'hémolyse intracellulaire est réalisée en utilisant les paramètres de laboratoire suivants:

  • hémoglobinémie - la présence d'hémoglobine libre dans le sang en raison de la destruction active des globules rouges;
  • hémosidérinurie - la présence dans l'urine d'hémosidérine - le produit de l'oxydation dans les reins de l'excès d'hémoglobine;
  • hémoglobinurie - la présence dans l’urine d’hémoglobine inchangée, signe d’un taux extrêmement élevé de destruction des globules rouges.
La confirmation de l'hémolyse intravasculaire est réalisée à l'aide des tests de laboratoire suivants:
  • numération globulaire complète - diminution du nombre de globules rouges et / ou d'hémoglobine, augmentation du nombre de réticulocytes;
  • test sanguin biochimique - augmentation de la bilirubine totale due à la fraction indirecte.
  • Frottis sanguin périphérique - la majorité des anomalies érythrocytaires sont déterminées par différentes méthodes de coloration et de fixation du frottis.
En excluant l'hémolyse, le chercheur passe à la recherche d'une autre cause d'anémie.

La deuxième étape du diagnostic

Les raisons pour le développement de l'hémolyse sont un grand nombre, respectivement, leur recherche peut prendre un temps excessivement long. Dans ce cas, il est nécessaire de clarifier l'historique de la maladie de la manière la plus complète possible. En d'autres termes, il est nécessaire de connaître les lieux visités par le patient au cours des six derniers mois, son lieu de travail, ses conditions de vie, l'ordre dans lequel les symptômes de la maladie apparaissent, son intensité de développement, etc. Ces informations peuvent être utiles pour limiter la recherche des causes de l'hémolyse. En l'absence de telles informations, une série d'analyses est réalisée pour déterminer le substrat des maladies les plus fréquentes conduisant à la destruction des globules rouges.

Les analyses de la deuxième phase du diagnostic sont:

  • test direct et indirect de Coombs;
  • complexes immuns circulants;
  • résistance osmotique érythrocytaire;
  • recherche sur l'activité enzymatique des érythrocytes (glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-FDG), pyruvate kinase, etc.);
  • électrophorèse de l'hémoglobine;
  • test pour les érythrocytes drépanocytaires;
  • test sur le veau Heinz;
  • hémoculture bactériologique;
  • un test de chute de sang;
  • myélogramme;
  • Échantillon de Hem, test de Hartman (test au saccharose).
Test direct et indirect de Coombs
Ces tests sont effectués pour confirmer ou exclure une anémie hémolytique auto-immune. Les complexes immuns circulants indiquent indirectement la nature auto-immune de l'hémolyse.

Résistance osmotique des érythrocytes
La réduction de la résistance osmotique des érythrocytes se développe souvent avec des formes congénitales d'anémie hémolytique, telles que la sphérocytose, l'ovalocytose et l'acanthocytose. Dans la thalassémie, au contraire, on observe une augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes.

Test d'activité enzymatique des érythrocytes
Pour ce faire, commencez par effectuer des analyses qualitatives sur la présence ou non des enzymes souhaitées, puis utilisez des analyses quantitatives réalisées par PCR (réaction en chaîne de la polymérase). La détermination quantitative des enzymes érythrocytaires permet d’identifier leur déclin par rapport aux valeurs normales et de diagnostiquer les formes latentes de fermentopathies érythrocytaires.

Électrophorèse de l'hémoglobine
L'étude est réalisée dans le but d'exclure les hémoglobinopathies qualitatives et quantitatives (thalassémie et drépanocytose).

Test de la faucille érythrocytaire
L’essence de cette étude est de déterminer l’évolution de la forme des globules rouges à mesure que la pression partielle de l’oxygène dans le sang diminue. Si les globules rouges prennent la forme d'une faucille, le diagnostic d'anémie falciforme est considéré comme confirmé.

Test sur Taurus Heinz
Le but de ce test est de détecter dans le frottis sanguin des inclusions spéciales d’hémoglobine insoluble. Ce test est effectué pour confirmer cette fermentopathie en tant que déficit en G-6-FDG. Cependant, il faut se rappeler que les petits corps de Heinz peuvent apparaître dans un frottis sanguin avec une surdose de sulfamides ou de colorants à l'aniline. La définition de ces formations est réalisée dans un microscope à fond noir ou dans un microscope classique à coloration spéciale.

Hémoculture bactériologique
L'ensemencement du bouc est effectué pour déterminer les types d'agents infectieux circulant dans le sang qui peuvent interagir avec les globules rouges et provoquer leur destruction directement ou par le biais de mécanismes immunitaires.

L'étude "gouttes épaisses" de sang
Cette étude vise à identifier les agents pathogènes du paludisme, dont le cycle de vie est étroitement associé à la destruction des globules rouges.

Myélogramme
Le myélogramme est le résultat d'une ponction de la moelle osseuse. Cette méthode paraclinique permet d'identifier des pathologies telles que les hémopathies malignes, qui détruisent les globules rouges au moyen d'une attaque croisée du système paranéoplasique. De plus, la croissance des poussées érythroïdes est déterminée dans le ponctué de moelle osseuse, ce qui indique un taux élevé de production compensatoire d'érythrocytes en réponse à une hémolyse.

Échantillon Hema. Test de Hartman (test au saccharose)
Les deux tests sont effectués pour déterminer la durée de l'existence des globules rouges d'un patient. Afin d'accélérer le processus de destruction, l'échantillon de sang testé est placé dans une solution faible d'acide ou de saccharose, puis le pourcentage de globules rouges détruits est estimé. Le test d'Hema est considéré comme positif si plus de 5% des globules rouges sont détruits. Le test de Hartman est considéré comme positif lorsque plus de 4% des globules rouges sont détruits. Un test positif indique une hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Outre les tests de laboratoire présentés, d'autres tests et examens instrumentaux supplémentaires prescrits par un spécialiste dans le domaine de la maladie suspectée de provoquer une hémolyse peuvent être effectués pour établir la cause de l'anémie hémolytique.

Traitement de l'anémie hémolytique

Le traitement de l'anémie hémolytique est un processus dynamique complexe à plusieurs niveaux. Il est préférable de commencer le traitement après un diagnostic complet et l'établissement de la véritable cause de l'hémolyse. Cependant, dans certains cas, la destruction des globules rouges se produit si rapidement que le temps nécessaire pour établir le diagnostic ne suffit pas. Dans ces cas, le remplacement des globules rouges perdus est une mesure nécessaire par transfusion de sang ou de globules rouges lavés.

Le traitement de l'anémie hémolytique primaire idiopathique (pour des raisons non claires), ainsi que de l'anémie hémolytique secondaire due à des maladies du système sanguin, est traité par un hématologue. Le traitement de l'anémie hémolytique secondaire due à d'autres maladies relève de la part du spécialiste dans le domaine d'activité duquel cette maladie est située. Ainsi, l'anémie causée par le paludisme sera traitée par un médecin spécialiste des maladies infectieuses. L'anémie auto-immune sera traitée par un immunologue ou un allergologue. L'anémie due au syndrome paranéoplasique dans une tumeur maligne sera traitée par un oncochirurgien, etc.

Médicament pour l'anémie hémolytique

Les hormones glucocorticoïdes sont la base du traitement des maladies auto-immunes et en particulier de l'anémie hémolytique. Ils sont utilisés depuis longtemps - d'abord pour soulager l'exacerbation de l'hémolyse, puis en tant que traitement de soutien. Étant donné que les glucocorticoïdes ont un certain nombre d’effets secondaires, des traitements auxiliaires avec des vitamines du groupe B et des préparations réduisant l’acidité du suc gastrique sont mis en oeuvre pour les prévenir.

En plus de réduire l'activité auto-immune, une grande attention doit être accordée à la prévention de la coagulation du sang (DIC), en particulier dans les cas d'hémolyse modérée à élevée. Avec une faible efficacité de la thérapie glucocorticoïde, les immunosuppresseurs sont les médicaments de la dernière ligne de traitement.

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